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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
15
D'autres traitements peuvent être utilisés de manière exceptionnelle dans des formes réfractaires
et seront détaillés dans le paragraphe ci-dessous.
2.2.3.2.2 La stratégie thérapeutique (critères de gravité d'emblée ou échec des AINS)
Le patient doit être référé à un centre de référence ou à un centre de compétences pour poser les
indications des traitements suivants.

Formes en échec ou en intolérance des AINS, sans complications vitales
Le traitement de première intention le plus classique est la corticothérapie générale. L'objectif
est d'éviter une exposition prolongée à des doses élevées en amorçant une décroissance vers le
15e jour si la situation clinique le permet, en visant une dose inférieure à 0,3 mg/kg/j à 3 mois (ou
10 mg/j pour le grand enfant).
Dans
certains

cas,

une

biothérapie

anti-Il-1

peut

se

discuter

avant

une

corticothérapie générale
(hors AMM), après avis d'expert. Les données de la littérature disponibles pour un traitement anti-
Il-1
précoce

avant

toute

corticothérapie

concernent

l'antagoniste

du

récepteur

Il-1:

anakinra.

En
revanche,
il

n'existe

actuellement

pas

de

donnée

suffisante

dans

la

littérature

en

faveur

de
l'utilisation des anti-Il-6 en première intention.
Traitements de seconde intention:
- Patient ayant reçu une corticothérapie générale:
En l'absence de réponse clinique après 1 à 2 semaines de corticothérapie ou corticodépendance
en
cours

de

décroissance

ou

effet

secondaire

majeur,

une

biothérapie

anti-Il-1

ou

anti-Il-6

est
indiquée. Il ne faut pas freiner la décroissance de la corticothérapie générale ni prendre la décision
hâtive d’introduire un traitement de fond sur des paramètres uniquement biologiques.
- Patient ayant initié un traitement anti-Il-1 avant corticothérapie (hors AMM):
En cas d'intolérance ou en l'absence de réponse clinique (après optimisation des doses) sur les
signes
systémiques

(fièvre,

rash,

sérite)

après

quelques

jours,

ou

sur

l'atteinte

articulaire

après
quelques semaines, une corticothérapie générale doit être discutée, seule ou en association (en
cas d'efficacité partielle).
Traitements de troisième intention :
Chez
les

patients

en

échec

d'une

corticothérapie

générale

et

d'une

première

biothérapie,

un
changement de biothérapie doit être discuté, soit au sein d'une même classe thérapeutique soit en
changeant de classe.
En
pédiatrie,

il

n’a

pas

encore

été

mené

d’essais

cliniques

dans

la

FS-AJI

avec

d’autres
biothérapies dont les anti-Il-18, testés dans la maladie de Still de l’adulte.
Dans les formes réfractaires aux traitements précédents, avec signes systémiques persistants, les
traitements suivants peuvent être envisagés (utilisation hors AMM) (avis d’expert) :
o
Le méthotrexate, parfois associée à une biothérapie partiellement efficace sur l'atteinte
articulaire.
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