਀㰀栀琀洀氀㸀 ਀㰀氀椀渀欀 爀攀氀㴀∀猀琀礀氀攀猀栀攀攀琀∀ 琀礀瀀攀㴀∀琀攀砀琀⼀挀猀猀∀ 栀爀攀昀㴀∀猀琀礀氀攀⸀挀猀猀∀⼀㸀 ਀㰀戀漀搀礀㸀
Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
5
1.
Introduction
1.1
Épidémiologie
Selon
la

classification

de

l’International

League

of

Associations

for

Rheumatology

(ILAR),

les
Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI) comportent sept entités cliniques.
Celles-ci comprennent la forme systémique d’AJI (FS-AJI), dite maladie de Still (4-17 % des cas),
la forme oligoarticulaire (27-56 % des cas), la forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde dite
séronégative (11-28 %), l’AJI associée aux enthésopathies (3-11 %), l’AJI associée au psoriasis
(2-11 %),
la

rare

AJI

polyarticulaire

avec

FR

(polyarthrite

rhumatoïde

juvénile)

(2-7 %),

et

les
arthrites
inclassables.

Une

discussion

en

cours

au

sein

de

la

PReS

(Pediatric

Rheumatology
European
Society)

vise

à

proposer

une

nouvelle

classification

des

AJI

avec

5

formes

:

forme
systémique d'AJI, les AJI oligo ou polyarticulaire avec anticorps
antinucléaires débutant avant 6
ans, les polyarthrites rhumatoïdes juvéniles, spondylarthropathies et les AJI non classables.
La prévalence des AJI en Europe et en Amérique du Nord varie de 16 à 150/100 000. En France,
on estime que le nombre d'enfants âgés de moins de 16 ans atteints d’ AJI se situe aux alentours
de 4 000 patients.
1.2
Objectifs
L’objectif
de

ce

protocole

national

de

soins

(PNDS)

est

d’expliciter

pour

les

professionnels

de
santé la prise en charge optimale actuelle d’un patient atteint d’arthrite juvénile idiopathique (AJI)
dans sa forme systémique (maladie de Still), d’AJI oligoarticulaire ou polyarticulaire sans facteur
rhumatoïde et d’AJI associée aux enthésites. Ces quatre formes représentent la grande majorité
des AJI.
Pour l’AJI associée au psoriasis (2-11%) et la polyarthrite rhumatoïde juvénile (2-7%), compte tenu
de la faiblesse des données spécifiquement pédiatriques, il a semblé préférable de se référer aux
recommandations récentes des experts rhumatologues français concernant la prise en charge de
l’arthrite
associée

au

psoriasis

et

de

la

polyarthrite

rhumatoïde

chez

l’adulte,

et

ces

formes

ne
seront pas traitées dans le PNDS. Cependant, ce document peut apporter des informations utiles
quant aux doses et modalités d’utilisations des différents médicaments qui seront les mêmes que
pour
les

AJI

oligoarticulaires

ou

polyarticulaires

sans

facteur

rhumatoïde.
Pour

les

AJI
inclassables, leur prise en charge doit tenir compte de la proximité de leur présentation clinique
avec l'une ou l'autre des autres formes d'AJI.
Le
médecin

peut

se

référer

au

PNDS

pour

établir

le

protocole

de

soins.

Si

le

PNDS

décrit

les
principaux
aspects

de

la

prise

en

charge

d’un

enfant

atteint

de

l’une

de

ces

différentes

formes
d’AJI, il ne peut cependant envisager tous les cas particuliers.
Dans le cadre de ce PNDS, la FS-AJI, les formes oligo- et polyarticulaires et l'AJI associée aux
enthésites qui posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques différents sont envisagées
séparément.
 
 
 
਀㰀⼀栀琀洀氀㸀